Боковой амиотрофический склероз. Специфика низких частот в автомобиле: где взять бас и как его настроить

у нас в каталоге.

Источник: журнал "Тюнинг автомобилей" (при участии Car&Music), апрель 2012

Про автомобильные сабвуферы в нашем журнале рассказано уже немало - и как выбрать подходящий динамик, и как сделать для него правильный корпус. Но один важный вопрос упоминался лишь вскользь - это настройка. К нам нередко приходят письма вроде "я все сделал, а оно все равно как надо не играет". Итак, давайте разберемся, что нужно переключить и подкрутить, чтобы саб заиграл как надо.

Что такое бас вообще?
Но перед тем, как сразу же кидаться крутить ручки и щелкать переключателями, давайте немного проясним, а что же вообще представляет собой бас как таковой. Динамик своим колеблющимся диффузором создает чередование сжатий и разрежений воздуха. Принято считать, что среднестатистический человек воспринимает такие воздушные колебания именно как звук, если они происходят с частотами от 16-20 раз в секунду до 14-18 тысяч раз в секунду. То есть, от 16-20 герц до 14-18 килогерц. Так вот, басом считается самый нижний диапазон этих звуковых колебаний — примерно от 20 до 150 Гц. Именно с такими частотами колеблются диффузоры сабвуферов и мидбасовых динамиков. Обычно говорят, что колебания до 50 Гц — низкий бас, 50-100 — средний бас, а 100-150 — верхний бас (хотя деление это весьма условное и приблизительное).
ПОМНИТЕ, ЧТО ЗАДАЧА САБВУФЕРА - НЕ ПЕТЬ ГОЛОСОМ, А ВОСПРОИЗВЕСТИ ЛИШЬ САМЫЕ НИЗКИЕ ЧАСТОТЫ. МУЗЫКУ ДОЛЖНЫ ИГРАТЬ ОСНОВНЫЕ АКУСТИЧЕСКИЕ СИСТЕМЫ (ФРОНТАЛЬНЫЕ ИЛИ ВМЕСТЕ С ТЫЛОВЫМИ), А САБ - ЛИШЬ ПРИДАВАТЬ ЗВУКУ НЕОБХОДИМУЮ МАССИВНОСТЬ И ОСНОВАТЕЛЬНОСТЬ
КСТАТИ
Настраивая бас, полезно знать, какая область частот в звуке за что отвечает. Для примера возьмем ударную установку: область частот в районе 40 Гц определяет глубину и мягкость удара, в районе 63 Гц — увесистость, тяжесть удара, область около 80 Гц — твердость удара. В звуке бас-гитары или контрабаса частоты в области 40 —50 Гц определяют массивность инструмента, а в области 100 Гц — плотность, упругость баса.

Что мы слушаем?
Но физика процесса, давайте теперь посмотрим на все это дело с музыкальной стороны. Для начала возьмем рэп, хип-хоп или дабстеп. Чернокожие парни особенно любят низкий, утробный бас на грани инфразвука, заставляющий вибрировать все потроха. Так вот, такой „кишкотряс" — это звуки с частотами в районе 30-50 Гц. Возможно, вы удивитесь, но это, пожалуй, единственные жанры, которые требуют полноценного воспроизведения столь низких частот, во всех остальных музыкальных жанрах такой глубокий бас не несет какой-то серьезной информативности.
Например, если взять музыку с „живыми" инструментами, то в ней практически вся информативная составляющая и энергетика баса сосредоточена в области частот выше 40 Гц. К примеру, бас-гитара. Звук ее струн состоит не только из основных тонов, но и из обертонов — гармоник от основного тона, которые имеют более высокие частоты. Именно по их характеру мы и отличаем звучание, например, бас-гитары Маркуса Миллера от, скажем, бас-гитары Клиффа Бертона, даже если они попытались бы наиграть одну и ту же мелодию в одинаковой тональности. Именно обертона имеют в звуке большинства инструментов самую высокую информативность. Или взять, к примеру, динамичную электронную музыку — бодрый клубнячок. Классика хауса и транса — это звук драм-машин Roland TR-909 и TR-808, и их частотный спектр тоже лежит отнюдь не в самой глубокой басовой области — 40-100 Гц.

ЕСЛИ САБВУФЕР БУДЕТ ПЛОХО СОГЛАСОВАН С МИДБАСОМ, ПРОИЗОЙДЕТ „РАСЛОЕНИЕ" БАСА, ЗВУЧАНИЕ ПОТЕРЯЕТ И ДРАЙВ, СОЧНОСТЬ, ЭМОЦИОНАЛЬНОСТЬ. ЕСЛИ ЭТО „ЖИВОЙ" ИНСТРУМЕНТ, ТО ПОСТРАДАЕТ НАТУРАЛЬНОСТЬ ЕГО ЗВУЧАНИЯ. В ЭЛЕКТРОННОЙ МУЗЫКЕ МЫ ПОЛУЧИМ НЕ ПЛОТНЫЙ БАСОВЫЙ РИТМ, А ЛИБО ВЯЛОЕ УХАНЬЕ, ЛИБО НАПРОТИВ - ГУЛКУЮ КОЛОТУШКУ, ОТ КОТОРОЙ ЧЕРЕЗ 10 МИНУТ НАЧНЕТ БОЛЕТЬ ГОЛОВА. В ХУДШЕМ СЛУЧАЕ САБ БУДЕТ ВОСПРИНИМАТЬСЯ ВООБЩЕ ИГРАЮЩИМ ОТДЕЛЬНО, КАК БЫ САМ ПО СЕБЕ.

Первый этап: включаем фильтр нижних частот
Итак, нам нужно в сигнале сабвуфера ослабить средние и высокие частоты, и оставить лишь низкие. Это умеет делать частотный фильтр, в данном случае — фильтр нижних частот (ФНЧ, он же Low Pass Filter, обозна чается как LPF или просто LP). Он пропускает все, что ниже частоты настройки и ослабляет все, что выше. Таким фильтром может быть оснащено, к примеру, головное устройство, усилитель, или же он может быть и там, и там одновременно.

ЕСЛИ УРОВЕНЬ САБА БУДЕТ СЛИШКОМ ВЕЛИК, ТО БАС ПОТЕРЯЕТ В СВОЕЙ НАТУРАЛЬНОСТИ (ВАЖНО ДЛЯ „ЖИВЫХ" МУЗЫКАЛЬНЫХ ЖАНРОВ), ЧЕТКОСТИ И УПРУГОСТИ (ВАЖНО ДЛЯ ЛЮБОЙ МУЗЫКИ). ДАЖЕ ЕСЛИ ВЫ БОЛЬШОЙ ЛЮБИТЕЛЬ „КИШКОТРЯСНОЙ" И „ВОЛОСОШЕВЕЛИТЕЛЬНОЙ" ЭЛЕКТРОНИКИ, ВСЕ РАВНО " УМЕРЬТЕ СВОЙ ПЫЛ, МНОГО ПЛОХОГО БАСА - ЭТО ХУЖЕ, ЧEM В МЕРУ ХОРОШЕГО.

Четвертый этап: регулируем сабсоник

Многие басовые усилители оснащены так называемым „подтональным фильтром", сабсоником. Это на самом деле обычный фильтр верхних частот, который ослабляет в сигнале все, что ниже частоты его настройки, то есть убирает самые-самые низкие частоты. Вот тут, наверняка, может возникнуть вопрос — зачем он нужен, разве ж саб не предназначен для того, чтобы воспроизводить нижние частоты?
Просто все дело в том, что чем ниже частота, тем выше ход у динамика, и на сверхнизких частотах он может оказаться настолько большим, что там недалеко и до порванного подвеса, изломанного диффузора или заклинившей звуковой катушки. Мне нередко приходилось наблюдать ситуацию, когда диффузор сабвуфера ходит ходуном, а бас при этом вялый и гулкий. И напротив, действительно громкий, сочный и упругий бас зачастую может издавать сабвуфер, диффузор которого вроде бы едва шевелится. А ведь мы уже говорили, что в реальной-то музыке частот ниже 30 Гц практически нет, причем даже в самом забойном гангста-рэпе. А посему мы можем ослабить малоинформативные сверхнизкие частоты абсолютно без ущерба для музыки. Будучи же освобожденными от них, сабвуфер заиграет гораздо лучше — он будет басить четче иупруже, повысится предел максимальной громкости. Настройте сабсоник на частоту около 20 Гц. Если вы любите очень громкий бас, то можете поднять его настройку до 30, а в экстремальных случаях и вовсе до 40 Гц. Не переживайте, вы при этом нисколько не потеряете в сочности и мясистости баса, зато сохраните динамик целым. Кстати, если у вас сабвуфер в корпусе с фазоинвертором, то сабсоник вообще из разряда must have. Дело в том, что в закрытом корпусе объем воздуха, заключенный внутри, придерживает динамик и не дает ему слишком разбалтываться. А вот в фазоинверторном это происходит только выше частоты настройки порта, а на более низких частотах диффузор болтается практически ничем не сдерживаемый, и очень быстро доходит до своих физических пределов хода со всеми, как говорится, вытекающими.

Пятый этап: „сращиваем" звучание сабвуфера с звучанием мидбасовых динамиков более тщательно
На этом этапе настройки вам предстоит найти оптимальную частоту настройки фильтра нижних частот (ФНЧ, LPF, LP) и громкость сабвуфера. Эти две регулировки всегда нужно выставлять в комплексе. Принцип примерно такой:

• Если мы уменьшаем частоту среза LP и одновременно увеличиваем громкость, то бас при этом становится более мягким и глубоким. Но если перестараться, то может получиться эффект, когда фронт басового удара отделится от самого низкочастотного наполнения — саб будет звучать как бы сам по себе.
• Если увеличиваем частоту среза LP, то бас становится жестче, приобретает большую ударность. При этом громкость нужно убавлять, иначе можно получить чрезмерную „колотушечность", и это будет уже не бас, а долбежный гулкий звук как палкой по пустой бочке, этого нам тоже никак не нужно. В хорошо настроенной системе сабвуфер не должен восприниматься играющим отдельно. Он должен сливаться с звучанием основной акустики так, будто это басит она. Старайтесь добиться, чтобы инструменты звучали наиболее естественно. И тогда вы сможете с уверенностью сказать: „Да, у меня в машине очень хороший качественный бас".

ЧТО ДАЕТ ВКЛЮЧЕНИЕ ФИЛЬТРА ВЕРХНИХ ЧАСТОТ В ОСНОВНЫХ КАНАЛАХ?

Если вы просто добавляете сабвуфер в штатную систему, то все, чем вы располагаете для настройки — это лишь регулировки на нем самом (точнее, на сабвуферном усилителе). Если же у вас более развитая система, в которой от усилителя работают и основные каналы, то наверняка кое-какие регулировки есть и в нем.

В данном случае нам нужен фильтр верхних частот (ФВЧ, Low Pass Filter, LPF, LP). Работает он, как вы наверное уже поняли, прямо противоположно фильтру нижних частот — пропускает все, что выше частоты настройки и ослабляет все, что ниже.
Если вы его включите, то ослабите в сигнале для основных динамиков самый низкий бас. И неважно, что небольшие 6,5-дюймовые мидбасы (или какие у вас там) и без того низкий бас толком не воспроизводят, будучи освобожденными от низкочастотных сигналов, динамики заиграют намного легче, в звуке появятся упругость и четкость, уйдет гудение и призвуки двери, срастить звучание мидбасов с сабом станет намного легче.
Если вам доступна настройка ФВЧ в основных каналах, то настройте сначала этот фильтр, не включая сабвуфер. Слишком высокая частота настройки лишает звук основательности, весомости, а при слишком низкой ходу диффузора может быть слишком большим. Найдите компромисс, при котором диффузоры динамиков будут иметь небольшой ход, но при этом еще не пропадет басовитость. После этого приступайте к настройке сабвуфера.

ЕСЛИ ДИФФУЗОР ХОДИТ ХОДУНОМ, ЧУТЬ ЛИ НЕ ВЫПРЫГИВАЯ ИЗ ДИНАМИКА, ТО ЭТО, ВООБЩЕ-ТО, ЕЩЕ НЕ ПРИЗНАК КРУТОСТИ. ЧАСТО КАК РАЗ С ТОЧНОСТЬЮ ДО НАОБОРОТ.

Многие усилители оснащены фазовращателем. Он нужен для более точного согласования звучания сабвуфера и мидбасовых динамиков. На этапе номер 3 мы подобрали наилучшую полярность включения простым перекидыванием проводов на клеммах сабвуферного динамика. Это, по сути, соответствует крайним положениям фазовращателя, которые обозначаются как "0" и "180 градусов". Сам же фазовращатель позволяет выставлять еще и промежуточные значения. Вы можете воспользоваться им при финишной настройке системы.

ЧАСТАЯ ОШИБКА
Многие ставят сзади одновременно овальные динамики и сабвуфер, наивно полагая, что, мол, чем больше, тем лучше. Это ошибочное суждение. Овалы, если их грамотно установить, сами по себе достаточно басовиты, так что получается, что они будут воспроизводить одновременно с сабом один и тот же участок звукового спектра. Но делать то они это будут по-разному (не станем сейчас вникать в детали, виной тому в разнице фазовых, импульсных характеристик), и в итоге получится как в той поговорке: кто в лес, кто по дрова. Получите ли вы при этом нормальный бас? Конечно же, нет.

ЭТО ИНТЕРЕСНО

КАКУЮ МУЗЫКУ МОЖНО ИСПОЛЬЗОВАТЬ ДЛЯ НАСТРОЙКИ САБВУФЕРА?

Для настройки подберите музыку с хорошо записанным басом. Но это должен быть не электронный бас, а какие-нибудь „живые" инструменты. Когда вы будете их слушать, вам будет легче представить их, а это значит, что вы сможете настроить систему точнее. Один из самых каверзных и сложных инструментов для любой аудиосистемы — это контрабас. Даже если вы не слушаете такую музыку, настроив систему по записям контрабаса, вы можете быть уверенными, что все остальное уж точно отыграет как надо. Хороший пример — диски Superbass и Superbass II, записанные студией Telarc.

Бас – является самым низким мужским певческим голосом. Диапазон баса составляет от фа большой октавы до фа (соль) первой. Правда, диапазон центрального баса и баса профундо может захватывать более низкие ноты. Самой яркой нотой у высокого баса является до первой октавы, рабочая середина – это си бемоль большой октавы – ре первой октавы. Бас – это очень выразительный и богатый голос, но к сожалению певцов с таким голосом крайне мало, да и оперных партий для баса написано немного. По диапазону различают высокий (бас кантато), средний (центральный) бас и низкий (бас профундо). По характеру звучания выделяют баритональный бас, характерный бас или комический бас (бас-буффо).

Высокий бас – это певучий бас, тембрально это самый светлый и яркий голос. По характеру звучанию похож на баритон, особенно в верхней тесситуре. Его рабочий диапазон составляет от соль большой октавы до соль первой.

Центральный бас – это бас, у которого возможности диапазона шире. Ему присущ твёрдый, звучный и грозный тембральный окрас. Рабочая середин у таких голосов это соль большой октавы – до первой октавы. Весь диапазон такого голоса хорошо звучит только в грудном резонаторе, в головном резонаторе бас сильно теряет тембральную окраску.

Низкий бас, бас профундо – ещё одно название этого крайне редкого мужского голоса – бас-октавист. Вокалисты с такими характеристиками голоса могут спеть самые низкие ноты (фа-соль контроктавы). Даже кажется, что человеческий голос не может извлекать такие звуки. Бас-профундо часто исполняют партии в опере или церковном хоре. Низкое глубокое звучание, напоминающее рокот или бурление завораживает. Такое явление, по словам, критиков и знатоков вокала, можно найти только в России, их называют «русское чудо», награждая такой голос званием уникального явления природы.

Баритональный бас — это голос, обладающий чертами как баса, так и баритона. Имеет хороший верх и низ, но без профундовых нот. Часто бас-баритоны обладают очень богатым тембром и мощным звучанием, и способны петь репертуар баритонов.

Бас-буффо — это обычно бас-буффо исполняет партии второго плана. Часто это комические партии или партии стариков. От обладателя такого голоса в первую очередь требуется актерское мастерство, а какими-либо певческими особенностями или красотой тембра они могли не обладать вовсе. В опере-сериа XVIII века басы использовались редко, и признание к ним пришло только с появлением оперы-буфф, где басам отводилось значительное место.

По своей природе певческий голос бас встречается реже других мужских голосов, зачастую он проявляется не сразу, и долгое время певец может причислять себя к баритонам, но в следствие занятий со временем баритон, может перерасти в бас. Дело в том, что признаки, по которым определяется тот или иной голос, у новичков могут быть смазаны или ещё не развиты. Исключением могут быть лишь голоса, поставленные от природы. Упражнения для голоса бас такие же, как и для других певческих голосов только в своей тесситуре. Так что если у вас бас, то вы являетесь представителем очень редких певческих голосов.

Боковой амиотрофический склероз (другие названия БАС, болезнь Шарко, Лу Герига) – прогрессирующая патология нервной системы, которым болеют около 350 тысяч человек во всем мире, причем ежегодно диагностируется примерно 100 тыс. новых случаев. Это одно из распространенных двигательных расстройств, ведущее к серьезным последствиям и летальному исходу . Какие факторы влияют на развитие заболевания, и можно ли предотвратить развитие осложнений?

Диагноз БАС — что это

В течение долгого времени патогенез заболевания был неизвестен, но с помощью многочисленных исследований ученым удалось получить необходимую информацию. Механизм развития патологического процесса при БАС заключается в мутации в нарушении сложной системы рециркуляции белковых соединений, которые находятся в нервных клетках головного и спинного мозга, вследствие чего они утрачивают к регенерации и нормальному функционированию.

Существует две формы БАС – наследственная и спорадическая. В первом случае патология развивается у людей с отягощенным семейным анамнезом, при наличии бокового амниотического склероза или лобно-височной деменции у близких родственников. У подавляющего количества больных (в 90-95% случаев) диагностируется спорадическая форма амиотрофического склероза, которая возникает вследствие невыясненных факторов. Установлена связь между механическими травмами, армейской службой, интенсивными нагрузками и воздействием вредных веществ на организм, но говорить о точных причинах БАС пока говорить не приходится.

Интересно: самым известным больным боковым амиотрофическим склерозом на сегодняшний день является физик Стивен Хокинг – патологический процесс развился, когда ему был 21 год. На данное время ему исполнилось 76 лет, и единственная мышца, которой он может управлять – это мышца щеки.

Симптомы БАС

Как правило, болезнь диагностируется в зрелом возрасте (после 40 лет), причем риск заболеть не зависит от пола, возраста, этнической группы или других факторов. Иногда встречаются случаи ювенильной формы патологии, которая наблюдается у молодых людей. На первых стадиях БАС протекает бессимптомно, после чего у больного начинаются легкие судороги, онемение, подергивания и слабость мышц.

Патология может поражать любую часть тела, но обычно (в 75% случаев) она начинается с нижних конечностей – больной ощущает слабость в голеностопном суставе, из-за чего начинает спотыкаться при ходьбе. Если проявление признаков начинается с верхних конечностей, человек теряет гибкость и силу в кистях и пальцах. Конечность истончается, мышцы начинают атрофироваться, а рука становится похожей на птичью лапу. Один из характерных признаков БАС – ассиметричность проявлений, то есть сначала симптомы развиваются на одной стороне тела, а через некоторое время на другой .

Кроме того, заболевание может протекать в бульбарной форме – затрагивать речевой аппарат, после чего возникают трудности с глотательной функцией, появляется сильное слюнотечение. Мышцы, отвечающие за жевательную функцию и мимику, поражаются позже, вследствие чего больной утрачивает мимику лица – не способен надуть щеки, двигать губами, иногда перестает нормально держать голову. Постепенно патологический процесс распространяется на все тело, наступает полный парез мышц и обездвиживание. Болей у людей с диагнозом БАС практически не бывает – в некоторых случаях они проявляются в ночное время, и связаны с плохой подвижностью и высокой спастичностью суставов.

Таблица. Основные формы патологии.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) - это неизлечимое прогрессирующее заболевание ЦНС, при котором у больного наблюдается поражение … заболевания относятся крампы (болезненные мышечные спазмы), вялость и слабость в области дистальных отделов рук, бульбарные расстройства

Вышеперечисленные признаки можно назвать усредненными, так как у всех больных БАС проявляется индивидуально, поэтому выделить определенные симптомы достаточно сложно. Ранние симптомы могут быть незаметны как для самого человека, так и для окружающих – наблюдается легкая неуклюжесть, неловкость и тягучесть речи, которую обычно списывают на другие причины.

Важно: когнитивные функции при БАС практически не страдают – умеренное ухудшение памяти и нарушение умственных способностей наблюдаются в половине случаев, но от этого общее состояние больных ухудшается еще больше. Из-за осознания собственного положения и ожидания смерти у них развиваются тяжелые депрессии.

Диагностика

Диагностика бокового амиотрофического синдрома усложняется тем, что встречается заболевание редко, поэтому далеко не все врачи могут отличить его от других патологий.

При подозрениях на развитие БАС больной должен отправиться на прием к неврологу, после чего пройти ряд лабораторных и инструментальных исследований.

В качестве дополнительных методов диагностики может использоваться биопсия мышц, поясничная пункция и другие исследования, которые помогают получить полную картину состояния организма и поставить точный диагноз.

Для справки: на сегодняшний день проводится разработка новых диагностических методик, позволяющих выявлять БАС на ранних стадиях – была обнаружена связь между заболеванием и повышением в моче уровня белка p75ECD, но пока данный показатель не позволяет с высокой точностью судить о развитии .

Лечение БАС

Терапевтических методик, которые способны излечить БАС, не существует – лечение направлено на продление жизни больных и улучшении ее качества. Единственное лекарственное средство, которое позволяет затормозить развитие патологического процесса и отсрочить летальный исход – препарат «Рилутек». Он в обязательном порядке назначается людям с данным диагнозом, но в общем практически не влияет на состояние пациентов.

При болезненных мышечных спазмах назначаются миорелаксанты и противосудорожные средства, при развитии интенсивного болевого синдрома – сильные анальгетики, в том числе наркотические. У пациентов с боковым амиотрофическим склерозом часто наблюдается эмоциональная нестабильность (внезапный, беспричинный смех или плач), а также проявления депрессии – для устранения данных подобных симптомов назначаются психотропные препараты и антидепрессанты.

Для улучшения состояния мышц и двигательной активности применяется лечебная гимнастика и ортопедические приспособления, включая шейные воротники, шины, аппараты для захвата предметов. Со временем пациенты теряют способность передвигаться самостоятельно, вследствие чего приходится использовать инвалидные кресла, специальные подъемники, потолочные системы.

HAL-терапия. Используется в клиниках Германии и Японии. Позволяет улучшить подвижность пациента. Метод лечения замедляет атрофию мышц, но не влияет на темпы гибели мотонейронов и продолжительность жизни больного. HAL-терапия предполагает использование роботизированного костюма. Он воспринимает сигналы от нервов и усиливает их, заставляя мышцы сокращаться. В таком костюме человек может ходить и совершать все необходимые действия для самообслуживания

По мере развития патологии у больных нарушается глотательная функция, что препятствует нормальному приему пищи и ведет к дефициту полезных веществ, истощению и обезвоживанию. Чтобы предотвратить данные нарушения, пациентам накладывают гастростому или вводят через носовой проход специальный зонд. В результате ослабления мышц глотки больные перестают разговаривать, и для общения с окружающими им рекомендуется использовать электронные коммуникаторы.

На последних стадиях БАС у больных атрофируются мышцы диафрагмы, из-за чего затрудняется дыхание, в кровь попадает недостаточно воздуха, наблюдается одышка, постоянная усталость, беспокойный сон. На данных этапах человеку при наличии соответствующих показаний может понадобиться неинвазивная вентиляция легких с помощью специального аппарата с подсоединенной к нему маской.

Если вы хотите более подробно узнать, — что это такое, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Хороший результат в устранении симптомов бокового амиотрофического склероза дают массаж, ароматерапия и акупунктура, которые способствуют релаксации мышц, циркуляцию крови и лимфы, снижают уровень тревожности и депрессии.

Экспериментальный способ лечения БАС – использование гормона роста и стволовых клеток, но данная область медицины еще не до конца изучена, поэтому говорить о каких-либо положительных результатах пока нельзя.

Важно: состояние людей, страдающих от бокового амиотрофического склероза, во многом зависит от ухода и поддержки близких – больные требуют дорогостоящего оборудования и круглосуточного ухода.

Прогноз

Прогноз при БАС неблагоприятный – заболевание ведет к летальному исходу, который обычно наступает от паралича мышц, отвечающих за дыхание. Продолжительность жизни зависит от клинического течения заболевания и состояния организма больного – при бульбарной форме человек умирает через 1-3 года, причем иногда смерть наступает еще до потери двигательной активности. В среднем больные могут прожить 3-5 лет, 30% пациентов живут более 5 лет и всего 10-20% – более 10 лет. Вместе с тем, медицине известны случаи, когда состояние людей с данным диагнозом спонтанно стабилизировалось и продолжительность их жизни не отличалось от продолжительности жизни здоровых людей.

Профилактических мер по предупреждению бокового амиотрофического склероза не существует, так как механизм и причины развития заболевания практически не изучены. При появлении первых симптомов БАС необходимо как можно скорее обратиться к неврологу. Раннее использование симптоматических методик лечения дает возможность увеличить продолжительность жизни больного на срок от 6 до 12 лет и существенно облегчить его состояние.

Видео — БАС (боковой амиотрофический склероз)

Боковой амиотрофический склероз (БАС, или «болезнь Шарко», или "болезнь Герига", или «болезнь двигательных нейронов») – идиопатическое нейродегенеративное прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, обусловленное избирательным поражением периферических двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер ствола мозга, а также корковых (центральных) мотонейронов и боковых столбов спинного мозга.

Заболевание проявляется неуклонно нарастающими парезами (слабостью), мышечными атрофиями, фасцикуляциями (быстрыми, неритмичными сокращениями пучков мышечных волокон) и пирамидным синдромом (гиперрефлексия, спастичность, патологические знаки) в бульбарных мышцах и мышцах конечностей. Преобладание бульбарной формы заболевания с атрофиями и фасцикуляциями в мышцах языка и нарушениями речи и глотания обычно ведет к более быстрому нарастанию симптоматики и смерти. В конечностях преобладают атрофические парезы в дистальных отделах, в частности характерны атрофические парезы мышц кисти. Слабость в кистях нарастает и распространяется с вовлечением мышц предплечий, плечевого пояса и ног, причем характерно развитие как периферических, так и центральных, спастических парезов. В большинстве случаев наблюдается прогрессирование заболевания в течение 2 – 3 лет с вовлечением всех конечностей и бульбарной мускулатуры.

Диагностика бокового амиотрофического склероза базируется на тщательном анализе клинической картины заболевания и подтверждается электромиографическим исследованием.

Эффективного лечения заболевания не существует. Его основу составляет симптоматическая терапия.

Прогрессирование двигательных расстройств заканчивается смертью через несколько (2-6) лет. Иногда болезнь имеет острое течение.

В отдельный вариант БАС выделяют синдромы "БАС-плюс", к которым относят:

• БАС, сочетающийся с лобно-височной деменцией. Имеет чаще всего семейный характер и составляет 5-10% случаев заболевания.
• БАС, сочетающийся с лобной деменцией и паркинсонизмом, и связанный с мутацией 17-й хромосомы.

• Эпидемиология

  Боковой амиотрофический склероз дебютирует в возрасте 40 – 60 лет. Средний возраст начала заболевания 56 лет. БАС - болезнь взрослых, и не наблюдается у лиц моложе 16 лет. Несколько чаще заболевают мужчины (отношение мужчины-женщины 1,6-3.0: 1).

  БАС является спорадическим заболеванием и встречается с частотой 1,5 – 5 случая на 100 000 населения. В 5 – 10% случаев боковой амиотрофический склероз имеет семейный характер (передается по аутосомно-доминантному типу).

• Классификация

  По преимущественной локализации поражения различных мышечных групп выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза:

  • Шейно-грудная форма (50% случаев).
  • Бульбарная форма (25% случаев).
  • Пояснично-крестцовая форма (20 – 25% случаев).
  • Высокая (церебральная) форма (1 – 2%).

• Код по МКБ G12.2 Болезнь двигательного нейрона.

Диагностика

Диагностика бокового амиотрофического склероза в первую очередь базируется на тщательном анализе клинической картины заболевания. ЭМГ исследование (электромиография) подтверждает диагноз болезни мотонейрона.

• Когда необходимо заподозрить БАС
  • Боковой амиотрофический склероз нужно заподозрить при развитии слабости и атрофий, а возможно и фасцикуляций (мышечных подергиваний) в мышцах кисти, в частности, при похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции (приведения) и оппозиции большого пальца (обычно асимметрично). При этом наблюдается затруднение при схватывании большим и указательным пальцами, затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме.
  • При развитии слабости в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофий в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом.
  • При развитии у пациента дизартрии (нарушений речи) и дисфагии (нарушений глотания).
  • При появлении у пациента крампи (болезненных мышечных сокращений).

• Критерии диагноза БАС Всемирной федерации неврологов (1998)
  • Поражение (дегенерация) нижнего мотонейрона, доказанное клинически, электрофизиологически или морфологически.
  • Поражение (дегенерация) верхнего мотонейрона по данным клинической картины.
  • Прогрессирующее развитие субъективных и объективных признаков заболевания на одном уровне поражения центральной нервной системы или распространение их на другие уровни, определяемое по данным анамнеза или обследования.

  При этом необходимо исключить иные возможные причины дегенерации нижнего и верхнего мотонейронов.

• Диагностические категории БАС
  • Клинически достоверный БАС диагностируется:
    • При наличии клинических признаков поражения верхнего мотонейрона (например, спастический парапарез) и нижнего мотонейрона на бульбарном и, как минимум, на двух спинальных уровнях (поражение рук, ног), или
    • При наличии клинических признаков поражения верхнего мотонейрона на двух спинальных уровнях и нижнего на трех спинальных уровнях.
  • Клинически вероятный БАС диагностируется:
    • При поражении верхнего и нижнего мотонейронов как минимум на двух уровнях центральной нервной системы, и
    • При наличии симптомов поражения верхнего мотонейрона выше уровней поражения нижнего мотонейрона.
  • Возможный БАС:
    • Симптомы нижнего мотонейрона плюс симптомы верхнего мотонейрона в 1 регионе тела, или
    • Симптомы верхнего мотонейрона в 2 или 3 регионах тела, такие как мономелический БАС (проявления БАС в одной конечности), прогрессирующий бульбарный паралич.
  • Подозрение на БАС:
    • При наличии симптомов поражения нижнего мотонейрона в 2 или 3 регионах, таких как прогрессирующая мышечная атрофия или другие двигательные симптомы.

  При этом регионы тела подразделяются на орально-лицевой, брахиальный, круральный, торакальный и туловищный.

• Диагноз БАС подтверждается признаками (критерии подтверждения БАС)
  • Фасцикуляциями в одной или более областях.
  • Сочетанием признаков бульбарного и псевдобульбарного паралича.
  • Быстрым прогрессированием с развитием летального исхода в течение нескольких лет.
  • Отсутствием глазодвигательных, тазовых, зрительных нарушений, выпадений чувствительности.
  • Немиотомным распределением мышечной слабости. Например, одновременное развитие слабости в двуглавой мышце плеча и дельтовидной мышце. Обе иннервируются одним спинномозговым сегментом, хотя и различными двигательными нервами.
  • Отсутствием признаков одновременного поражения верхнего и нижнего мотонейронов в одном спинномозговом сегменте.
  • Нерегиональным распределением мышечной слабости. Например, если сначала парез развился в правой руке, обычно в дальнейшем вовлекается в процесс правая нога или левая рука, но не левая нога.
  • Необычное течение заболевания во времени. Для БАС не характерно начало до 35 лет, продолжительность более 5 лет, отсутствие бульбарных нарушений после одного года болезни, указания на ремиссии.

• Критерии исключения БАС

  Для диагностики бокового амиотрофического склероза необходимо отсутствие:

  • Сенсорных расстройств, в первую очередь выпадений чувствительности. Возможны парестезии и боли.
  • Тазовых расстройств (нарушений мочеиспускания и дефекации). Их присоединение возможно на конечных стадиях заболевания.
  • Зрительных нарушений.
  • Вегетативных нарушений.
  • Болезни Паркинсона.
  • Деменции альцгеймеровского типа.
  • Синдромов, похожих на БАС.

• Электромиографическое исследование (ЭМГ)

  ЭМГ помогает в подтверждении клинических данных и находок. Характерные изменения и находки на ЭМГ при БАС:

  • Фибрилляции и фасцикуляции в мышцах верхних и нижних конечностей, или в конечностях и области головы.
  • Уменьшение количества двигательных единиц и увеличение амплитуды и длительности потенциала действия двигательных единиц.
  • Нормальная скорость проведения в нервах, иннервирующих мало пораженные мышцы, и снижения скорости проведения в нервах, иннервирующих тяжело пораженные мышцы (скорость должна быть не менее 70% от нормальной величины).
  • Нормальная электрическая возбудимость и скорость проведения импульса по волокнам чувствительных нервов.

• Дифференциальный диагноз (синдромы, похожие на БАС)
  • Спондилогенная шейная миелопатия.
  • Опухоли краниовертебральной области и спинного мозга.
  • Краниовертебральные аномалии.
  • Сирингомиелия.
  • Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при недостаточности витамина В12.
  • Семейный спастический парапарез Штрюмпеля.
  • Прогрессирующие спинальные амиотрофии.
  • Постполиомиелитический синдром.
  • Интоксикации свинцом, ртутью, марганцем.
  • Недостаточность гексозаминидазы типа А у взрослых при ганглиозидозе GM2.
  • Диабетическая амиотрофия.
  • Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения.
  • Болезнь Крейцтфельдта-Якоба.
  • Паранеопластический синдром, в частности при лимфогранулематозе и злокачественной лимфоме.
  • Синдром БАС при парапротеинемии.
  • Аксональная нейропатия при болезни Лайма (Лайм-боррелиозе).
  • Лучевая миопатия.
  • Синдром Гийена-Барре.
  • Миастения.
  • Рассеянный склероз.
  • ОНМК.
  • Эндокринопатии (тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, диабетическая амиотрофия).
  • Синдром мальабсорбции.
  • Доброкачественные фасцикуляции, т.е. фасцикуляции, продолжающиеся годами без признаков поражения двигательной системы.
  • Нейроинфекции (полиомиелит, бруцеллез, эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит, нейросифилис, болезнь Лайма).
  • Первичный боковой склероз.